执业医师内科学题库_执业医师《内科学》辅导：肥厚性心肌病
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问题：肥厚型心肌病的超声所见哪项是错误的：a.室间隔非对称性肥厚
b.舒张期室间隔厚度与左室后壁之比大于或等于1.3：1
c.梗阻性可见室间隔流出道向右室突出
d.二尖瓣前叶收缩期向前方运动
e.收缩期主动脉瓣呈半闭锁状态
请详细讲解？
答案及解析：本题选c。详见下。
ucg中所见的各种变化直接反映了hypertrophic cardiomyopathy的病理生理改变。所以了解hcm的病理生理变化就可以很好的理解其ucg的变化。
一、ucg表现
肥厚性心肌病典型的超声心动图改变多见于梗阻型患者。
1、室间隔明显肥厚≥1.5cm，室间隔厚度/左室游离壁厚度之比>1.3-1.5
2、二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔
3、左室流出道狭窄
4、主动脉瓣收缩中期呈部分性关闭。
彩色多普勒血流显像可评价左室流出道压力阶差、二尖瓣反流、其结果与左心导管检查密切相关。
二、肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，hcm）点滴
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，hcm）是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。
50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致，有家族史，被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。
发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。由于室间隔明显增厚和心 肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左室流出道血流加速，在该处产生了负压效应，吸引二尖瓣前叶明显前移（sam征），造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全，形成左室流出道收缩期压力阶差。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加，导致心肌缺血坏死和纤维化。
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