执业医师考试辅导视频血液系统_执业医师考试辅导：血液系统笔记（四）
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阵发性睡眠性血红蛋白尿一、临床表现：
1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重
2.贫血、感染与出血
3.血栓形成
二、实验室：
1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少。
2.骨髓相：三系增生活跃。
3.尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性。
4.特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验。
白血病
急性白血病：
一、临床表现：
贫血：
发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿、革兰氏阴性杆菌多见。
出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、dic。
器官和组织浸润的表现：
淋巴结和肝脾大
骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛
眼部：绿色瘤
口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）
cns白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷
睾丸：无痛性肿大，多为一侧
二、实验室检查：
1.血象：正常细胞性贫血
2 .骨髓相：裂孔现象
auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋
3. 细胞化学：
过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性
糖原pas反应：急粒、急单可疑；急淋阳性
非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性
中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加
三、治疗
1.一般治疗：
（1）防治感染
（2）纠正贫血
（3）控制出血
（4）防治高尿酸血症肾病
（5）维持营养
2.化疗：
完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞；
骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞<=5%，红细胞及巨核细胞系列正常。
急淋：vpvlpvdp
急非淋：dahoap
3.cns 白血病的治疗：
4.睾丸白血病的治疗
5.骨髓移植
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