执业医师考试辅导视频血液系统_执业医师考试辅导：血液系统笔记（三）
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溶血性贫血一、发病机制：
1.红细胞易于破坏寿命缩短
（1）红细胞膜的异常
（2）血红蛋白的异常
（3）机械性因素
2.异常红细胞破坏的场所：
（1）血管内：血型不合、pnh。
（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫。
二、临床表现：
短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，周围循环衰竭，急性肾衰，慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大。
三、实验室：
1.提示红细胞破坏：
（1）血管外溶血：
a.高胆红素血症
b. 粪胆原排出增多
c.尿胆原排出增多
（2）血管内溶血：
a. 血红蛋白血症
b. 血清结合珠蛋白降低
c. 血红蛋白尿
d. 含铁血红素尿
2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：
a. 网织红细胞增多
b. 周围血中出现幼红细胞
3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：
a. 红细胞形态改变
b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应
c. heinz小体
d. 红细胞渗透脆性增加
自身免疫性溶贫
一、实验室：
正常细胞性贫血， 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高，急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为evans综合症），骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主。
coombs试验阳性，免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常。
二、治疗：
1.病因治疗
2.糖皮质激素
3.脾切除
4.免疫抑制剂：
指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持。
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