执业医师考试辅导视频血液系统_执业医师考试辅导:血液系统笔记(三)

复习指导 2022-04-15 网络整理 可可

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溶血性贫血
  一、发病机制:
  1.红细胞易于破坏寿命缩短
  (1)红细胞膜的异常
  (2)血红蛋白的异常
  (3)机械性因素
  2.异常红细胞破坏的场所:
  (1)血管内:血型不合、pnh。
  (2)血管外:遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫。
  二、临床表现:
  短期大量溶血:严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸,周围循环衰竭,急性肾衰,慢性溶血:贫血、黄疸、肝脾大。
  三、实验室:
  1.提示红细胞破坏:
  (1)血管外溶血:
  a.高胆红素血症
  b. 粪胆原排出增多
  c.尿胆原排出增多
  (2)血管内溶血:
  a. 血红蛋白血症
  b. 血清结合珠蛋白降低
  c. 血红蛋白尿
  d. 含铁血红素尿
  2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查:
  a. 网织红细胞增多
  b. 周围血中出现幼红细胞
  3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查:
  a. 红细胞形态改变
  b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应
  c. heinz小体
  d. 红细胞渗透脆性增加
  自身免疫性溶贫
  一、实验室:
  正常细胞性贫血, 周围血可见球形细胞,网织红细胞增高,急性溶血白细胞增多,血小板多正常(如伴血小板减少为evans综合症),骨髓呈增生性反应,以幼红细胞为主。
  coombs试验阳性,免疫球蛋白增多,抗核抗体阳性,循环免疫复合物增多,c3低于正常。
  二、治疗:
  1.病因治疗
  2.糖皮质激素
  3.脾切除
  4.免疫抑制剂:
  指征:糖皮质激素和脾切除都不缓解者;脾切除有禁忌;泼尼松量需10mg/d以上才能维持。 

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