[执业医师考试辅导视频血液系统]执业医师考试辅导：血液系统笔记（七）
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脾功能亢进一、病因
1.感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病
2.免疫性疾病：itp、自身免疫形溶血性贫血、sle
3.淤血性疾病： 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化
4.血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病
5.脾脏疾病
6.原发性脾大
过敏性紫癜
一、临床表现：
发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状
1.单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布。
2.腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛。
3.关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形。
4.肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在3～4周恢复。
5.混合型。
二、诊断：
1.发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史。
2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿。
3.血小板计数、功能及凝血检查正常。
4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。
itp
一、临床表现：
1 急性型：多发生于儿童，发病前1～2周有上感史
起病急
全身皮肤淤点、淤斑、紫癜可有血肿形成
2 慢性型：40岁以下青年女性
多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见
二、实验室检查：
1.血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右，出血时间延长，血块收缩不良。
2.骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加，巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加，板巨核细胞显著减少。
3.paig及血小板相关补体阳性。
三、诊断：
1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。
2.多次检查血小板计数少。/p>
3.脾不大或轻度大。
4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
5.具备下列五项中任何一项：
a.泼尼松治疗有效
b.脾切除治疗有效
c.paig阳性
d.pac3阳性
e.血小板生存时间缩短
四、治疗：
1.一般治疗
2.糖皮质激素：
3.脾切除：
适应症：a.正规糖皮质激素治疗3～6个月无效
b.泼尼松维持量每日需大于30mg
c.有糖皮质激素使用禁忌症
d.51cr扫描脾区放射指数增高
4.免疫抑制剂治疗：
适应证：a.糖皮质激素或切脾疗效不佳者
b.有使用糖皮质激素或切脾禁忌症
c.与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量
5.急症处理：
用于：a.血小板低于20×109/l
b.出血严重、广泛
c.疑有或已发生颅内出血
d.近期将实施手术或分娩者
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