执业医师考试辅导视频血液系统_执业医师考试辅导：血液系统笔记（六）
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多发性骨髓瘤一、临床表现：
（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：
1.骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
2.髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大，软组织可见孤立性骨髓瘤，神经浸润。
浆细胞白血病
（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：
1.感染
2.高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭
3.出血倾向：
4.淀粉样变和雷诺现象
（三）肾功能损害
二、实验室检查：
1.骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变
2.血生化异常：
a.异常球蛋白血症
b.高血钙血磷
c.血清b2微球蛋白及ldh活力增高
d.蛋白尿、bun cr增高、尿中出现本周蛋白
3.x线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨
典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害
病理性骨折
三、诊断：
1.骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常。
2.血清有大量的m蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。
3.溶骨病变或广泛的骨质疏松。
恶性组织细胞病
一、临床表现：
1.发热：不规则高热
2.血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大
3.其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害
二、诊断：
不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断。
真性红细胞增多症
一、临床表现
头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡
出血倾向
高血压
血栓形成和梗死
皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血
肝大后期可致肝硬化；脾大
二、诊断
主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度>=92％；脾大。
次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高。
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